Síndrome de diferenciación asociado a tretinoina : caso clínico

Autores
Agrelo Brito, Maria Verónica; Audisio, Gabriela Mariel; Chalup, Ana Alejandra; Fernández Céspedes, Néstor Adrián
Año de publicación
2009
Idioma
español castellano
Tipo de recurso
artículo
Estado
versión publicada
Descripción
Fil: Agrelo Brito, Maria Verónica. Universidad Nacional del Nordeste. Facultad de Medicina; Argentina.
Fil: Audisio, Gabriela Mariel. Universidad Nacional del Nordeste. Facultad de Medicina; Argentina.
Fil: Chalup, Ana Alejandra. Universidad Nacional del Nordeste. Facultad de Medicina; Argentina.
Fil: Fernández Céspedes, Néstor Adrián. Universidad Nacional del Nordeste. Facultad de Medicina; Argentina.
Fil: Fernández Céspedes, Néstor Adrián. Hospital “Dr. José R. Vidal”; Argentina.
Introducción: La leucemia promielocítica aguda (LPA) representa el 8-10% de las leucemias mieloides agudas. El tratamiento de primera línea de la LPA consiste en la administración de Tretinoina. Uno de los más graves efectos adversos de este fármaco es el denominado Síndrome de Diferenciación, el cual se produce en el 6-26% de los pacientes tratados con Tretinoina. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 32 años de edad que consulta por presentar equimosis, hematomas generalizados, gingivorragia e hipertrofia gingival, astenia, adinamia y síndrome febril. Tras un laboratorio, se asume a la paciente como Leucemia Aguda y es derivada al Hospital “Dr. José R. Vidal”. Se realiza punción-aspiración de médula ósea, cuyo análisis citogenético es compatible con una Leucemia Mieloide Aguda de subtipo M3. Se inicia el tratamiento quimioterápico con Mitoxantrona y Tretinoina, farmacoprofilaxis con Dexametasona y Omeprazol. A los 20 días de iniciado el dicho tratamiento, la paciente desarrolla Síndrome de Diferenciación. Discusión: Los mecanismos fisiopatológicos que intervienen en el Síndrome de Diferenciación son: respuesta inflamatoria sistémica, daño endotelial con síndrome de fuga capilar y obstrucción de la microcirculación que produce infiltración tisular. El diagnóstico, esencialmente clínico, y el tratamiento correcto permiten extremar las medidas de prevención e iniciar precozmente la terapéutica pertinente. Desgraciadamente, la forma más apropiada para predecir, prevenir o tratar el síndrome aún no ha sido establecida. Podría ser beneficioso la terapia con corticoides (dexametasona a dosis altas) y la supresión de la administración de Tretinoina.
Introduction: Acute Promilocytic Leukemia (APL) represents 8-10% of acute myeloid leukemias. The the treatment of first line of APL is administration of Tretinoin. One of the most serious side efects of this drug is the Differenciation Syndrome, which developes in 6-26% of the patients treated with Tretinoin. Clinic Case: Female pacient, 32 years old, consulted for ecchymosis, widespread bruises, gingivorragia and gingival hypertropy, asthenia, adynamia and fever. After a blood test, the patient is diagnosed with Acute Leukemia and is derivated to the “Dr. José R. Vidal” Hospital. A bone marrow puncture-aspiration was performed, which cytogenetic analysis is compatible with Acute Myeloid Leukemia subtype M3. Chemotherapic treatment with Mitoxantrone and Tretinoin is started, accompanied by pharmacoprop hilaxis with Dexamethasone and Omeprazole. Twenty days after this treatment was started, the patient developes the Differenciation Syndrome. Discussion: The phisiopathologic mechanisms involved in the Differenciation Syndrome are: Sistemic Inflamatory Response, endothelial damage with capillary leak syndrome and microcirculation obstruction, which causes tissue infiltration. An essencially clinic diagnosis and a right treatment allows to consider all the prevention actions and start a suitable early therapy. Unfortunately, the most appropriate way to predict, prevent and treat this syndrome has not been established yet. Corticoid therapy (dexamethasone in high doses) and supres sion of Tretinoin could be beneficial.
Fuente
Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina, 2009, no. 196, p. 1-3.
Materia
Leucemia promielocítica aguda
Tretinoina
Síndrome de diferenciación
Acute promyelocytic leukemia
Tretinoin
Differenciation syndrome
Nivel de accesibilidad
acceso abierto
Condiciones de uso
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/ar/
Repositorio
Repositorio Institucional de la Universidad Nacional del Nordeste (UNNE)
Institución
Universidad Nacional del Nordeste
OAI Identificador
oai:repositorio.unne.edu.ar:123456789/61482

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Uno de los más graves efectos adversos de este fármaco es el denominado Síndrome de Diferenciación, el cual se produce en el 6-26% de los pacientes tratados con Tretinoina. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 32 años de edad que consulta por presentar equimosis, hematomas generalizados, gingivorragia e hipertrofia gingival, astenia, adinamia y síndrome febril. Tras un laboratorio, se asume a la paciente como Leucemia Aguda y es derivada al Hospital “Dr. José R. Vidal”. Se realiza punción-aspiración de médula ósea, cuyo análisis citogenético es compatible con una Leucemia Mieloide Aguda de subtipo M3. Se inicia el tratamiento quimioterápico con Mitoxantrona y Tretinoina, farmacoprofilaxis con Dexametasona y Omeprazol. A los 20 días de iniciado el dicho tratamiento, la paciente desarrolla Síndrome de Diferenciación. 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